Главная > Болезни почек > Пороки развития почек

Аномалии развития почек

Аномалия развития почки (или порок) – то или иное отклонение или комплекс отклонений от нормальной структуры, строения или расположения почки, сформировавшиеся в период внутриутробного развития, то есть - врожденная патология.

Аномалии структуры почек:

Аномалии сосудов почки

Данные пороки часто приводят к нарушению кровотока и/или оттока мочи вызывая соответствующие патологические процессы (гидронефроз, пиелонефрит, мочекаменная болезнь, артериальная гипертензия, почечные кровотечения, почечная недостаточность). Выделяют:

Аномалии почечной артерии:

  • Добавочная ПА – отличающаяся более мелким диаметром, нежели основная, и направляется к верхнему или нижнему сегменту органа. Может перекрещивать мочевые пути, нарушая нормальный отток мочи и способствуя развитию гидронефроза.
  • Двойная ПА – кровоснабжение осуществляется из двух равноценных по диаметру артерий.
  • Множественные ПА.
  • Коленообразная ПА.
  • Аневризма почечной артерии.
  • Фибромускулярный стеноз почечной артерии – сужение сосуда в результате чрезмерного развития мышечной и фиброзной ткани.

Аномалии почечной вены:

  • Добавочная ПВ.
  • Множественные ПВ.
  • Впадение правой яичковой вены в почечную (в норме впадает в нижнюю полую). Может стать причиной развития варикоцеле справа.
  • Кольцевидная левая ПВ – состоит из двух стволов: один расположен позади аорты, другой спереди. Таким образом, сосуд обхватывает аорту.
  • Ретроаортальное (позади аорты) расположение левой ПВ.
  • Экстракавальное впадение левой ПВ (впадает в левую полунепарную или подвздошную вены).

Аномалии количества почек

Односторонняя аплазия (агенезия) почки – отсутствие одной из почек в результате остановки развития органа. Часто при при данном пороке отсутствует соответствующий семявыносящий проток. Аплазия обычно себя никак не проявляет и выявляется при профилактическом обследовании. При этом, в большинстве случаев отсутствует мочеточник, устье мочеточника и соответствующая часть мочепузырного треугольника. Однако в 15 % случаев агенезии на стороне поражения определяется нижняя треть мочеточника. Часто А.П. сочетается с другими аномалиями: монорхизм, атрезия анального отверстия и прямой кишки, пороки развития тонкой и толстой кишки.

Аплазия сопровождается увеличением функциональной нагрузки на противоположную почку. Двусторонняя аплазия – крайне редкая патология, не совместимая с жизнью.

Удвоение почки – орган как бы состоит из двух частей. В результате размер удвоенной почки больше нормального. Верхняя и нижняя половины разделяются бороздой, которая может иметь различную степень выраженности, при этом верхняя часть органа по размеру всегда меньше нижней. Две части имеют раздельное кровоснабжение. Удвоение может быть полным и не полным. Отличие заключается в том, что при полном удвоении, верхняя и нижняя половины почки имеют собственную чашечно-лоханочную систему. При этом, чашечно-лоханочная система в нижней части сформирована нормально, а в верхней недоразвита. От каждой лоханки отходит по мочеточнику – удвоение мочеточника (оно также может быть полным: оба мочеточника в самостоятельно впадают в мочевой пузырь; и неполным: верхний мочеточник сливается с нижним). Лечение самой патологии зачастую не требуется. Однако удвоенная почка склонна к развитию различных патологических процессов (гидронефроз, пиелонефрит, туберкулез почки, мочекаменная болезнь). В этих случаях проводится соответствующее заболеванию лечение, а также лечение, направленное на устранение первопричины (нарушение уродинамики, нарушение кровотока).

Добавочная почка – по сути дела, имеется 3 органа. Добавочная почка имеет отдельное кровоснабжение и собственный мочеточник, который может впадать в мочевой пузырь, либо впадает в мочеточник основной почки. Размеры добавочной П. всегда меньше основной и могут колебаться в широких пределах. Добавочная П. всегда располагается ниже основной (поясничное, подвздошное или тазовое расположение). При отсутствии осложнений, тактика является выжидательной. Показанием к удалению добавочной П. является: гидронефроз, пузырно-мочеточниковый рефлюкс, нефролитиаз, пиелонефрит, опухоль.

Аномалии размера почки

Гипоплазия почки – уменьшение размера в результате недоразвития, но при этом без нарушений в строении и функционировании органа. Чаше патология имеет односторонний характер. Лечение при гипоплазии почки необходимо только при наличии осложнений (пиелонефрит, артериальная гипертензия).

Аномалии расположения (дистопия) почек

Во время внутриутробного развития, формирующаяся почка перемещается из тазовой области в поясничную. Нарушение этого процесса перемещения приводит к формированию дистопии почки. Данный порок может иметь одно- и двусторонний характер. Выделяют:

Поясничная дистопия – почка расположена ниже чем обычно и пальпируется в подреберье. При этом иногда ошибочно устанавливается диагноз нефроптоз. Отличительной особенность нефроптоза от дистопии является тот факт, что при опущении сосуды направляю сверху вниз к почке, а при дистопии идут перпендикулярно. Редко дистопированная П. вызывает боль в животе.

Подвздошная дистопия – орган располагается в подвздошной ямке, сосуды обычно при этом имеют множественный характер и отходят от общей подвздошной артерии. Основным признаком подвздошной дистопии является боль в области живота. Также возможно появление признаков нарушения оттока мочи.

Тазовая дистопия – орган расположен глубоко в тазу, между мочевым пузырем и прямой кишкой. Такое расположение нарушает работу прямой кишки и мочевого пузыря и сопровождается соответствующей симптоматикой.

Торакальная дистопия – орган располагается в грудной полости. Данный порок является редким и встречается в основном слева. Часто может проявляться появлением болей особенно после приема еды. Обычно диагностируется случайно.

Перекрестная дистопия – одна из почек в процессе своего внутриутробного развития перемещается на противоположную сторону. При этом на одной стороне определяется сразу 2 органа. Встречается редко. Также нужно сказать, что перекрёстная дистопия иногда сопровождается слиянием двух почек. При выявлении на одной стороне сразу двух почек, следует исключить нефроптоз. Оперативное лечение показано лишь при выявлении вторичных патологических процессов (пиелонефрит, нефролитиаз, гидронефроз, опухоль).

Аномалии взаимоотношения - сращение почек

В зависимости от типа слияния почек выделяют несколько видов сращения:

  • Галетообразная почка – сращение почек по медиальной поверхности.
  • S-образная – сращение верхнего полюса одной почки с нижним полюсом другой.
  • L-образная (палочкообразная) – также происходит сращение верхнего полюса одной почки с нижним полюсом другой, но при этом первая почка разворачивается, в результате формируется орган напоминающий букву L.
  • Подковообразная – сращение верхних или нижних полюсов. В результате орган напоминает подкову.