Ксантогранулематозный пиелонефрит

Ксантогранулематозный пиелонефрит — относительно редкая, но драматическая форма хронического пиелонефрита. Она характеризуется экстраординарным клеточным ответом макрофагов на длительную бактериальную инфекцию. Обструктивная уропатия присутствует во всех случаях. Часто выявляют инфекционные камни, особенно коралловидные.

Эпидемиология

Он может встречаться во всех возрастных группах, включая младенцев и детей с выраженной обструктивной уропатией. Большинство случаев описано у больных сахарным диабетом, встречается у реципиентов пересаженных органов и иногда сопровождается системным амилоидозом.

Этиология и патогенез

Этиология неизвестна, но вокруг почечных чашечек и абсцессов в почечной паренхиме отмечают скопление ксантомных клеток, макрофагов, нагруженных липидами. Развивается гранулематозное воспаление, захватывающее в итоге всю почку, которое может распространяться на околопочечную и забрюшинную клетчатку. При бактериологическом исследовании гранулематозной ткани чаще выделяют Proteus mirabilis и Escherichia coli.

Симптомы

Типичный пациент с ксантогранулематозным пиелонефритом — женщина средних лет с длительнотекущей рецидивирующей инфекцией мочевых путей и камнями в почках. Ксантогранулематозный пиелонефрит развивается, как правило, на фоне гидронефроза, чаще всего при мочекаменной болезни. Характерны длительная лихорадка, анорексия, потеря массы тела и упорные боли в боку и поясничной области.

Диагностика

Клиническое обследование

При осмотре можно выявить напряжённость мышц поясничной области.

Лабораторная диагностика

В результатах лабораторных методов исследования — анемия и лейкоцитоз, может быть снижение функции печени, особенно характерно повышение активности щёлочной фосфатазы. В моче — бактериурия.

Инструментальные методы

При рентгенографических исследованиях обнаруживают кальцификацию почки или коралловидный камень. При экскреторной урографии либо поражённая почка не визуализируется, либо отмечают очень слабое контрастирование мочевыводящих путей вследствие сниженной функции почки. На почечной артериограмме видны скошенные и суженные интралобарные артерии, вокруг множеcтвенных неваскуляризированных масс, похожих на опухоль или абсцесс. Наиболее точный метод диагностики — КТ. На КТ выявляют обширные выбухания или дольчатость почки, часто с расширением в субкапсулярное пространство, предполагающее инвазивную опухоль. В почке визуализируют очаги пониженной плотности (участки инфильтрации ксантомными клетками), расширенные чашечки и абсцессы. Почечная паренхима вокруг очагов контрастируется слабо. КТ позволяет также выявить распространение воспалительного инфильтрата на соседние структуры — мышцы, селезёнку, толстую кишку, крупные сосуды.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальную диагностику проводят с хроническим пиелонефритом, интраренальным или перинефральным абсцессом, туберкулёзом и карциномой почки.

Лечение

На операции выявляют большую почку либо диффузно увеличенную, либо с фокусными лобулярными увеличениями с толстой капсулой. Обычно почка полностью вовлечена в воспалительный процесс, что требует нефрэктомии, однако возможна и сегментарная резекция при локализованном процессе. Однако, сообщения о сочетании ксантогранулематозного пиелонефрита и различных злокачественных опухолей почки и почечной лоханки заставляют некоторых авторов рекомендовать нефрэктомию всем больным с этим заболеванием.