Главная > Словарь > Б > Болезнь Берже (IgA-нефрит, IgA-нефропатия) < Н

Болезнь Берже (IgA-нефрит, IgA-нефропатия)

Болезнь Берже – наиболее распространенная форма гломерулонефрита, отличительной особенностью которого является тот факт, что повреждение клубочков почек в большей мере связано с отложением в них иммуноглобулинов А. Синонимы заболевания – фокальный гематурический гломерулонефрит, синфарингитная гематурия, IgA-нефрит, IgA-нефропатия.

Этиология и патогенез

Пусковым фактором часто являются вирусные, бактериальные или грибковые процессы. Так первые признаки (либо рецидив) болезни Берже появляются на фоне ОРВИ, фарингита, ларингита, или через 1-2 дня после стихания инфекционного процесса. В последнее время была выявлена связь заболевания с наличием Аг HLA-DR4 и HLA-BW35. Иногда встречаются семейные случаи развития IgA-нефрита.

В основе заболевания лежит повышенное образование легких цепей IgA в костном мозге и миндалинах. При этом IgA откладываются в мезангии почек, вызывая повреждение почечной ткани.

Симптомы

Дебют IgA-нефрита обычно приходятся на 15-30 лет, причем частота развития болезни Берже у мужчин в 3-4 раза выше, нежели у женщин. Из проявлений заболевания следует отметить приступы макрогематурии, боли в поясничной области тупого характера. Обычно данные симптомы развиваются на фоне инфекционных заболеваний ЛОР органов (фарингит, ларингит), совпадая с повышением температуры тела. Реже клинические проявления появляются спустя 1-2 дня после основного заболевания. В некоторых случаях появляются признаки острой почечной недостаточности (ОПН), которая носит переходящий характер.

Могут иметь место атипичные варианты течения болезни Берже, при которых отмечается стойкая микрогематурия (эритроциты в моче), значительная протеинурия (белок в моче), нефротический синдром либо стойкая артериальная гипертензия. Классическая форма IgA-нефропатии протекает более доброкачественно, нежели атипичные, которые быстрее прогрессируют и раньше приводят к хронической почечной недостаточности.

Диагностика

Диагностика болезни Берже основывается на клинической картине, данных лабораторных исследований (повышение уровня IgA), результатах биопсии почки (пролиферация мезангия, иммунные комплексы, содержащие IgA и комплемент С3). Дифференциальная диагностика проводится с урологическими заболеваниями (мочекаменная болезнь, туберкулез почки, опухоли почек, опухоли мочевого пузыря, папиллярный некроз), острым гломерулонефритом, нефритом при системных заболеваниях соединительной ткани, алкогольным нефритом, синдромом Альпорта, хроническим интерстициальным циститом.

Лечение

Лечение болезни Берже основывается на своевременном выявлении и лечении хронических очагов инфекции, назначении НПВС. При прогрессировании заболевания и массивной протеинурии проводится терапия преднизолоном. В некоторых случаях отмечается положительный эффект при использовании плазмафереза.

Прогноз

У 10-20% пациентов в течение 10 лет развивается хроническая почечная недостаточность. Степень гематурии и уровень IgA в крови не влияет на прогноз. Неблагоприятными признаками являются: выраженная протеинурия, артериальная гипертензия, а также выявление при биопсии почки так называемых «полулуний» или сегментарного склероза.