Малакоплакия

Почечная малакоплакияхроническая форма пиелонефрита, гранулематозное воспаление, характеризующееся наличием мягких желтоватых бляшек или узлов на слизистой оболочке мочевыводящих путей и инфильтрирующих почечную паренхиму. Заболевание относительно редкое, но уже есть публикации о более чем 400 случаях. Узлы — скопления макрофагов и плазматических клеток. В макрофагах имеются пластинчатые включения — тельца Михаэлиса–Гутмана.

Вероятно, это фаголизосомы, содержащие частично переваренные бактерии, на которые осаждаются гидроксиапатит и соли железа. Причина гранулематозного процесса при малакоплакии, по-видимому, — незавершённый фагоцитоз, как предполагают, из-за дефицита внутриклеточного циклического гуанозинмонофосфата. Очевидна связь между малакоплакией и хронической инфекцией мочевых путей: у 90% больных из мочи выделяют кишечную палочку.

Бывает полезным иммуногистохимическое исследование для определения α1-антитрипсина, количество которого остаётся неизменным во время морфогенетических стадий патологического процесса. Многие пациенты страдают иммунодефицитом, аутоиммунными заболеваниями, новообразованиями, сахарным диабетом или алкоголизмом.

Малакоплакию чаще наблюдают у женщин среднего и пожилого возраста. Хотя узлы могут появляться и в других органах, у 75% больных поражены мочевыводящие пути. Наиболее часто вовлечены мочевой пузырь — 58% , почки — 16%, мочеточник — 11%, лоханка почки — 10%, лоханочно-мочеточниковое соустье — 2% и мочеиспускательный канал — 2%. Описано также поражение соседних органов: простаты, яичек, придатка яичка, забрюшинного пространства, кишечника и женских половых органов. Пациенты часто ослаблены, в анамнезе — длительная инфекция мочевых путей.

Симптомы зависит от локализации узлов. При поражении мочевого пузыря больные предъявляют жалобы на гематурию, учащённое, болезненное мочеиспускание и императивные позывы на мочеиспускание. При поражении почки возникают схваткообразные боли в боку и пояснице, анемия, лихорадка. При пальпации возможно выявление объёмного образования в боковых отделах живота. Примерно у 50% больных отмечают билатеральное поражение почек, при этом развивается ХПН.

Диагноз предполагают при обнаружении плохо функционирующей, увеличенной почки с дополнительной массой ткани или гидронефрозом. Диагноз устанавливают при биопсии почки или после нефрэктомии. У больных с симптомами раздражения мочевого пузыря при цистоскопии на слизистой оболочке обычно обнаруживают бляшки и узлы разного размера. По мере прогрессирования они разрастаются и становятся похожими на цветную капусту. На этой стадии на экскреторной урографии определяют дефекты наполнения. Возможна обструкция мочевыводящих путей данными узлами. При УЗИ почек — общая гиперэхогенность паренхимы почки на фоне увеличения органа, при КТ — множественные очаги пониженной плотности или диффузные изменения, иногда поражение соседних органов. При ангиографии визуализируются скудно васкуляризованные объёмные поражения с большим числом сосудов по периферии.

При выборе антибактериального лечения малакоплакии предпочтение отдают антибиотикам с хорошим внутритканевым проникновением — фторхинолонам. В макрофаги хорошо проникает ципрофлоксацин, при этом его внутриклеточная концентрация в 2–3 раза выше внеклеточной. Для стимуляции фагоцитоза применяют аскорбиновую кислоту, хотя ее эффективность их не доказана. При поражении почек и мочеточника, помимо антибактериальной терапии, как правило, проводят нефрэктомию.