Главная > Словарь > С > Семейная доброкачественная гематурия < Г < Д

Дорокачественная семейная гематурия

Доброкачественная семейная гематурия – генетическое заболевание, которое наследуется по аутосомно-доминантному типу. Болезнь развивается у всех родившихся детей в семье. Основным клиническим проявлением является периодическое появление в моче эритроцитов (гематурия) и белка (протеинурия). При этом, появление гематурия и протеинурия часто развиваются после перенесения инфекций дыхательных путей.

Этиология и патогенез

В основе доброкачественной семейной гематурии лежит истончение базальной мембраны клубочков почек, что сопровождается просачиванием эритроцитов и белка. Механизм истончения базальной мембраны клубочков не до конца изучен.

Клиническая картина

Для данного наследственного поражения почек характерно относительно благоприятное течение: ХПН (хроническая почечная недостаточность) не развивается, продолжительность жизни не снижена. При подозрении на наличие семейной гематурии дифференциальная диагностика должна проводиться с такими заболеваниями как синдром Альпорта и болезнь Берже.

Лечение

Пациенты с семейной гематурией не нуждаются в специфическом лечении. Необходим динамический контроль и своевременное лечение сопутствующих заболеваний органов мочеполовой системы.