Главная > Словарь > Н > Ночная пароксизмальная гемоглобинурия < П < Г

Пароксизмальная ночная гемоглобинурия

Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (далее ПНГ) – приобретенная форма гемолитической анемии, развивающаяся в результате нарушения строения мембраны эритроцитов, что сопровождается их гемолизом. Считается, что в основе заболевания лежит появление дефектного клона стволовых клеток в костном мозге. В результате та часть эритроцитов, которая образуется из этих клеток, имеет повышенную чувствительность к системе комплемента, что сопровождается их разрушением, повышением уровня гемоглобина в крови и моче (гемоглобинурия). Также следует сказать о том, что тромбоциты и лейкоциты, исходящие из этого клона, также имеют дефектную мембрану.

Классификация

  • идиопатическая пароксизмальная ночная гемоглобинурия – не удается выявить причины заболевания;
  • синдром пароксизмальной ночной гемоглобинурии – сопутствует различным патологическим процессам (миелопролиферативные заболевания, предлейкоз, острый миелолейкоз, апластическая анемия);
  • идиоматическая пароксизмальная ночная гемоглобинурия – данной форме предшествует снижение эритропоэза.

Симптомы

Прежде следует сказать о том, что признак, благодаря которому заболевание получило свое название – периодическое появление гемоглобина в моче ночью или по утрам – возможный (у 35% больных), но необязательный признак. Его происхождение не до конца изучено. Возможно, гемолиз усиливается по причине снижения естественного снижения рН крови в период сна.

Пароксизмальная ночная гемоглобинурия, обычно, характеризуется постепенным развитием с формирование криза в более поздние сроки. Реже болезнь начинается остро в виде гемолитического криза, которому часто предшествует инфекционный процесс, интоксикация, отравление, или переливание донорской крови. При этом характерны симптомы гемолитической анемии: слабость, головокружение, одышка, сердцебиение, головные боли, а иногда боли в животе, моча приобретает темный, иногда черный цвет. Отмечается желтушность кожи и склер. Могут иметь место тромбофлебиты.

В общем анализе крови отмечается снижение количества эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов, а также ретикулоцитоз (повышение количества ретикулоцитов). В период гемолитического криза в общем анализе мочи выявляется гемоглобинурия. При этом необходимо сказать о том, что гемоглобин в моче – возможный, но необязательный признак; гораздо чаще в моче определяется гемосидерин, который может приводить к изолированному гемосидерозу почек.

Так как при гемолизе с мочой теряется значительное количество железа, может развиваться его дефицит, что еще больше усугубляет анемию. Кроме того, гемолиз может приводить к умеренному увеличению печени и селезенки.

Необходимо помнить о возможности тромботических и инфекционных осложнений.

Диагностика

Диагностика пароксизмальной ночной гемоглобинурии основывается на клинической картине, данных лабораторной диагностики (эритропения, ретикулоцитоз, гемоглобин или гемосидерин в моче). Для уточнения диагноза применяются следующие тесты: проба Кумбса (отриц. при ПНГ), проба Хема (положит. при ПНГ), сахарозная проба (положит. при ПНГ). Важную информацию дает исследование костного мозга.

Лечение

Вне криза, при удовлетворительном уровне гемоглобина – лечение не требуется. Лечение анемии при пароксизмальной ночной гемоглобинурии основывается на трансфузии отмытых эритроцитов. При наличии данных о гипоплазии кроветворения рекомендовано применение анаболических стероидов (ретаболил, неборол). Применение препаратов железа проводится при появлении железодефицита, однако следует помнить о том, что данные препараты способны вызвать гемолитический криз (начинают с малых доз, которые со временем увеличивают). В случае наличия тромбоэмболии применяют гепарин под контролем показателей свертывания крови.