Экстрофия мочевого пузыря

фото - экстрофия мочевого пузыряКлассическая экстрофия мочевого пузыря выражается в отсутствии передней стенки нижней половины живота и передней стенки мочевого пузыря. Она сочетается с эписпадией и расхождением лобкового симфиза, а часто и с одновременным недоразвитием яичек, с крипторхизмом, аплазией одного или двух пещеристых тел, гипоплазией простаты у мальчиков и различными аномалиями половых органов у девочек. Наиболее часто данную аномалию определяют как комплекс «экстрофия-эписпадия», включающий:

  • Эписпадию.
  • Частичную экстрофию.
  • Классическую Экс-ю мочевого пузыря.
  • Экс-ю клоаки.
  • Варианты Экс-фии.

Симптомы

Классическая экстрофия мочевого пузыря создает впечатление, как будто пациент получил рассечение тканей по средней линии от пупка до полового члена. При этом наблюдается разрез кожи и мышц передней брюшной стенки, передней стенки мочевого пузыря и мочеиспускательного канала. Ткани раздвинуты в стороны, как «страницы раскрытой книги». В отличие от больных с клоакальной формы аномалии и ее вариантами, у пациентов с классической формой обычно есть незначительные и небольшие по количеству сочетанные аномалии живота, промежности, М. пузыря, верхних отделов мочевыводящих путей, половых органов и костей таза.

Диагностика

Обычная ультразвуковая диагностика плода позволяет выявить аномалию на ранних сроках беременности. Специалист ультразвуковой диагностики обязан увидеть наполненный мочевой пузырь плода хотя бы один раз за время наблюдения беременной. Отсутствие на УЗИ нормального мочевого пузыря, в сочетании с образованием в области брюшной стенки с низким расположением пупка указывает на наличие аномалии.

Лечение

Сразу после рождения ребенка с экстрофией мочевого пузыря решается вопрос о характере оперативного лечения. В последние годы получила широкое применение поэтапная реконструкция. Пластика мочевого пузыря в первые дни после рождения ребенка облегчает сведение лонных костей без остеотомии и уменьшает диспластические изменения на слизистой оболочке мочевого пузыря. У 1-2 летних детей при коррекции эписпадии выполняют пластику мочеиспускательного канала и расправление полового члена. Эти процедуры обеспечивают рост мочевого пузыря, необходимый для пластики его шейки. Реконструкция шейки в сочетании с антирефлюксной пересадкой мочеточников в дно детрузора, увеличивает дно мочевого пузыря, и по окончании этапного лечения пациенты обычно удерживают мочу.